Version=2027
System=DRG
ID=96418310216
Helper=VITIS GmbH#{r}#{n}Prof. Dr.  Florian Kron#{r}#{n}
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Name=Emapalumab
AltName=Gamifant®
Description=Wirkweise: #{n}Emapalumab ist ein humaner monoklonaler Antikörper, der als zielgerichtete Therapie gegen das Zytokin Interferon-gamma (IFN-γ) wirkt.#{n}#{n}Evidenzlage: #{n}Die klinische Evidenz für Emapalumab bei sekundärer hämophagozytischer Lymphohistiozytose (HLH) basiert auf den klinischen Studien NCT05001737 (EMERALD, Phase III) und NCT03311854 (Phase II). Es handelt sich dabei um 2 einarmige, offene, multizentrische Studien mit Erwachsenen und Kindern ab 6 Monaten mit Makrophagen Aktivierungssyndrom (MAS) und zugrunde liegender Still`s Disease (SJIA oder AOSD), die auf Glukokortikoide unzureichend ansprechen.#{n}#{n}In einer gepoolten Analyse beider Studien hatten 54% der Patienten bereits nach 8 Wochen ein vollständiges Ansprechen unter Emapalumab erreicht, 85% der Patienten erreichten ein komplettes Ansprechen zu irgendeinem Studienzeitpunkt. Der MAS-Aktivitätslevel wurde von 82% der Patienten als <1/10 auf einer VAS beurteilt. Zusätzlich konnte die Gabe von Steroiden zu Woche 8 um 92% reduziert werden. 95% der Patienten lebten nach 8 Wochen. #{n}Quelle: Grom et al. 2025 oral presentation, Clinical Abstract Sessions: Proceedings in Juvenile Idiopathic Arthritis, OPO207 efficacy and safety of Emapalumab in patients with Macrophage activation syndrome in Still`s Disease: results from a pooled analysis of two prospective trials, Annals of the Rheumatic Disease#{n}De Benedetti et al. Research Gate, Efficacy and safety of emapalumab in macrophage activation syndrome; doi:10.1136/ard-2022-223739#{n}#{n}Dosierung: #{n}Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 6mg/kg an Tag 1 gefolgt von 3mg/kg alle 3 Tage für 5 Dosen von Tag 4-16. Ab Tag 19 der Behandlung wird Emapalumab in einer Dosierung von 3mg/kg 2-mal wöchentlich gegeben. Bei unzureichendem Ansprechen kann die Dosis auf maximal 10mg/kg über 3 Tage erhöht werden oder die Frequenz auf eine tägliche Gabe erhöht werden.
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Indication=Emapalumab ist zur Behandlung von Episoden der sekundären hämophagozytischen Lymphohistiozytose (sHLH) (ICD: D76.1, D76.2) bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten (ab 6 Monaten) indiziert, bei denen die Diagnose einer Still-Erkrankung, einschließlich der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (sJIA) (ICD: M06.1-,M08.2-), bekannt ist oder vermutet wird, und die unzureichend auf Glukokortikoide ansprechen oder diese nicht vertragen.
Replacement=Emapalumab bietet die erste krankheitsmodifizierende und somit eine neue Therapieoption bei sHLH. Andere Symptom-mildernde Therapieoptionen in diesem Gebiet sind z.B. Hochdosis Steroide, Cyclosporin A oder Anakinra. 
WhatsNew=In den Informationen nach §6 Abs. 2 KHEntgG für 2026 hat Emapalumab den Status 2.
Los=Zur Veränderung der Verweildauer im Krankenhaus können derzeit aufgrund fehlender Erfahrungen keine Aussagen gemacht werden.
InGermanySince=Die Einführung in Deutschland wird zeitnah nach der Zulassung im 2. Quartal 2027 erwartet.
MedApproved=Mit der Zulassung wird im 2. Quartal 2027 gerechnet.
HospitalCount=Emapalumab wird in ca. 11 Kliniken in Deutschland eingesetzt (Schätzungen aufgrund der NUB-Anfragen des Vorjahres).
HigherCosts=Sachkosten: #{n}Da Emapalumab in Deutschland noch nicht zugelassen ist liegt zu dem Zeitpunkt des Antrages kein Preis vor. Die Sachkosten werden daher näherungsweise anhand des Vergleichsmedikaments Tocilizumab (Avtozma®) kalkuliert.#{n}Vergleichsmedikament Tocilizumab: 8 mg/kg Körpergewicht 1-mal für alle 4 Wochen. #{n}Preis pro Packung:  #{n}AVTOZMA 162 mg Injektionslösung i.e.Fertigspr. 12 St.: 5.136,67 €#{n}AVTOZMA 20 mg/ml 400 mg Konz.z.Herst.e.Inf.-Lsg.: 4 St. 4.647,33 €#{n}AVTOZMA 20 mg/ml 200 mg Konz.z.Herst.e.Inf.-Lsg.: 4 St. 2.352,99 €#{n}AVTOZMA 20 mg/ml 80 mg Konz.z.Herst.e.Inf.-Lsg.: 4 St. 958,75 €#{n}€ (Avtozma®, Lauer Taxe (AVP), inkl. MwSt. Stand 15.08.2026) #{n}Beispielrechnung bei 77 kg Körpergewicht:#{n}Ab Tag 1: 6 mg /kg Körpergewicht, somit Tagesbedarf von 462mg#{n}Preis: 1.341,92 € (462mg)#{n}Ab Tag 4 bis 16: 3 mg/kg Körpergewicht für 5 Dosen, somit Tagesbedarf von 231 mg bzw. 5 Dosen, also 1.155mg#{n}Preis: 3.354,80 € (für 5 Dosen, 1.155mg)#{n}Ab Tag 19: 3 mg/kg zweimal wöchentlich, somit Tagesbedarf von 231 mg. #{n}Preis: 670,96 € (231mg)#{n}#{n}Emapalumab wird voraussichtlich in folgenden Packungsgrößen erhältlich sein: #{n}10 mg of Emapalumab in 2 mL (5mg/mL) #{n}50 mg of Emapalumab in 10 mL (5 mg/mL) #{n}100 mg of Emapalumab in 20 mL (5mg/mL) #{n}Die Dosierung ist wie folgt: Tag 1: 6 mg/kg; Tag 4 bis 16: 3 mg/kg alle 3 Tage für 5 Dosen; ab Tag 19: 3 mg/kg zweimal wöchentlich (alle 3 bis 4 Tage). #{n}Der derzeitige US-Preis der 10 mg, 50 mg und 100 mg Packungen liegt bei 3.632,80 USD, 18.132,42 USD, 36.256,95 USD (https://www.drugs.com/price-guide/gamifant). #{n}#{n}Personalkosten:#{n}Für die Zubereitung: ca. 10 Minuten (MTD Apotheke)#{n}Für die Applikation: ca. 5 Minuten (ÄD) und ca. 5 Minuten (PD)#{n}Für die Überwachung: ca. 30 Minuten (PD), ca. 10 Minuten (ÄD)
DRGs=K38Z
WhyNotRepresented=Emapalumab hatte bereits für 2026 den NUB Status 2. #{n}#{n}Der NUB Status 2 wurde vergeben, da er sich auf die angestrebte Zulassung für pHLH-Patienten bezog und diese nicht gewährt wurde. Die vorliegende Anfrage bezieht sich hingegen auf die Anwendung bei sekundärer HLH, sodass die Bewertung der sachgerechten Abbildung im G-DRG-System für diese Indikation erneut zu betrachten ist.#{n}#{n}Eine sachgerechte Abbildung im G-DRG System 2027 wird damit nicht möglich. Die zusätzlichen Kosten pro Applikation können mit den o.g. Fallpauschalen allein nicht ausreichend abgebildet werden. Dadurch kommt es zu einer Unterfinanzierung in den entsprechenden Fällen der betroffenen DRGs. 
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